مصائب هموفیلی؛ مشهورترین اختلال انعقادی خون

رییس کانون هموفیلی خوزستان گفت: بیش از 600 بیمار مبتلا به هموفیلی درخوزستان وجود دارد که 530 نفر از این بیماران تحت پوشش کانون هموفیلی قرار دارند.

اشرف فرامرزیان‌پور با اشاره به 17 آوریل روز جهانی هموفیلی و همچنین مشکلات این بیماری، اظهار کرد: هموفیلی مشهورترین اختلال انعقادی خون و در 2 نوع A و B است که در نوع A فاکتور 8 و در نوع B فاکتور 9 خون بیمار به میزان کافی نیست. همچنین مبتلایان به بیماری هموفیلی با مشکلاتی از جمله انواع اختلالات انعقادی و خونریزی‌های غیرطبیعی و طولانی مواجه‌اند و جهت توقف خونریزی به مصرف دارو نیاز دارند.

وی با بیان این‌که انتقال بیماری هموفیلی در 70 درصد موارد به صورت ارثی و وابسته به جنس زن است، افزود: با این وجود، مردان نیز به این بیماری مبتلا می‌شوند. شدت بیماری هموفیلی در برخی از مبتلایان به گونه‌ای است که بیمار خود به خود دچار خونریزی در مفاصل، عضلات و سایر اندام‌های داخلی می‌شود.

رییس کانون هموفیلی خوزستان گفت: بزرگترین عارضه‌ای که بیماران هموفیلی را تهدید می‌کند، انواع معلولیت‌های مفصلی است که راه پیشگیری از آن مصرف دارو پیش از خونریزی است. وزارت بهداشت ایران نیز از سال گذشته این روش درمانی پیشگیرانه را برای کودکان تا رده سنی 15 سال به رسمیت شناخته است.

فرامرزیان‌پور عنوان کرد: شایع‌ترین اختلالات انعقادی، اختلال ون ویلبراند و اختلال عملکرد پلاکت‌ها، شامل دو نوع برنادر سولیر و گلانزمن است که اختلال انعقادی ون ویلبراند عوارض کمتری نسبت به هموفیلی دارد و در این نوع بیشتر خونریزی‌ها مخاطی بوده و هر دو جنس مرد و زن، دچار این اختلال می‌شوند. همچنین ازدواج فامیلی علت اصلی بروز اختلالات ون ویلبراند و اختلال پلاکت‌ها است.

وی با اشاره به آمارهای جهانی مبتلایان به هموفیلی گفت: بیشترین مبتلایان به انواع اختلال انعقاد خون شناسایی نشده‌اند و یا در صورت تشخیص بیماری، به درمان اصولی و درست دسترسی ندارند.

رییس کانون هموفیلی خوزستان با اشاره به شعار فدراسیون جهانی هموفیلی(WFH)، "چشم‌انداز همه – درمان برای همه"، بیان کرد: این شعار، انجمن‌های هموفیلی 127 کشور جهان را جهت انجام فعالیت‌های آگاهی بخش و کمک به دولت‌ها در زمینه شناسایی بیماران هموفیلی و دسترسی داشتن بیماران به درمان مناسب، دعوت کرده است.

وی با بیان این‌که فدراسیون جهانی هموفیلی به عنوان یک مرجع تخصصی برای سازمان بهداشت جهانی در زمینه بیماری‌های خونریزی‌دهنده پذیرفته شده است، افزود: رهنمودهای این فدراسیون بین‌المللی از سوی سازمان بهداشت جهانی به دولت‌ها ابلاغ خواهد شد.

 فرامرزیان‌پور عنوان کرد: فدراسیون جهانی هموفیلی درسال جاری محور فعالیت‌های خود را در حوزه شناسایی انواع اختلالات انعقاد خون و ایجاد امکان دسترسی بیماران شناخته‌شده به درمان متمرکز کرده و با جمله هشداردهنده "با هم می‌توانیم این شرایط را تغییر دهیم" توجه دولت‌ها و ملت‌ها را نیز به این موضوع جلب کرده است.

وی افزود: این تغییر موجب بهبود شاخص‌های سلامت هر کشوری خواهد شد. کانون هموفیلی ایران نیز هم‌صدا با فدراسیون جهانی هموفیلی این دعوت را در ایران نشر می‌دهد.

رییس کانون هموفیلی خوزستان با بیان این‌که قوه قانون‌گذاری کشور موفق به وضع قوانین متناسب برای بیماران دیردرمان نشده است، گفت: تاکنون تعریف قانونی برای مفاهیمی از جمله بیماران خاص، دیردرمان و صعب‌العلاج وجود نداشته است. این در حالی است که سازمان بهداشت جهانی به موازات حمایت‌های درمانی و دارویی از این بیماران، به دولت‌ها توصیه کرده است تا حمایت‌های رفاهی و اجتماعی نیز برای آنان فراهم شود تا بتوانند نقش اجتماعی خود را در جامعه ایفا کنند.

وی افزود: لازم است که مجلس شورای اسلامی مواردی از جمله استفاده از مواهب قانونی معلولین، بازنشستگی پیش از موعد، اشتغال مناسب و مسکن به عنوان یکی از ضروری‌ترین درخواست‌های بیماران هموفیلی را مورد توجه قرار دهد.

فرامرزیان‌پور با اشاره به تعداد مبتلایان بیماری هموفیلی در خوزستان اظهار کرد: بیش از 600 بیمار مبتلا به هموفیلی در خوزستان وجود دارد که 530 نفر از این بیماران تحت پوشش کانون هموفیلی قرار دارند و از انواع خدمات حمایتی بهره‌مند می‌شوند.

وی گفت: همچنین بیش از 400 ناقل احتمالی و قطعی جهت انجام آزمایشات ژنتیک در زمینه کنترل موالید هموفیلی، تحت پوشش موسسه هستند.

رییس کانون هموفیلی خوزستان افزود: افزایش سهمیه داروهای انعقادی استان و دایر کردن کلینیک دندانپزشکی ویژه در بیمارستان شفا شهرستان اهواز از جمله درخواست‌های بیماران هموفیلی است.