کارشناس بیماریهای غیرواگیر مرکز بهداشت خوزستان گفت: تالاسمی یک بیماری کمخونی ارثی و ژنتیکی است که به علت اشکال در ساخت زنجیرههای پروتئینی هموگلوبین به وجود میآید.
دکتر پریچهر پاکسرشت اظهار كرد : هموگلوبین، مولکول اصلی داخل گویچههای قرمز است که از هم(آهن) و زنجیرههای پروتئينی یا گلوبین تشکیل شده است. در هر زنجیره گلوبین یک مولکول هم وجود دارد که اکسیژن را توسط آهن خود حمل میکند، پس تولید هموگلوبین نیاز به به تامین آهن و ساخت هموگلوبین دارد.
وي افزود: تالاسمی به دو نوع آلفا تالاسمی و بتا تالاسمی تقسیم میشود که خود بتا تالاسمی هم شامل تالاسمی ماژور (تالاسمی شدید) و تالاسمی مینور یا تالاسمی خفیف است. فرد مبتلا به تالاسمی مینور یک ژن سالم را از یک والد و یک ژن بیماری را از والد دیگر به ارث برده است. این فرد، بیمار محسوب نمیشود و دارای زندگی و عمر عادی است اما فرد مبتلا به تالاسمی ماژور یک ژن بیماری را از پدر و ژن دیگر بیماری را از مادر به ارث برده است.
کارشناس بیماریهای غیرواگیر مرکز بهداشت خوزستان ادامه داد: تالاسمی ماژور یا آنمیکولی به علت حذف یا جهش در هر دو ژن سازنده زنجیره بتا ایجاد میشود و به این ترتیب یا هیچ زنجیره بتایی ساخته نمیشود و یا به مقدار کمی ساخته میشود. در نتیجه، بدن کمبود این زنجیرهها را با ساخت زنجیرههای آلفا جبران میکند که این زنجیرههای آلفای اضافی برای گلبولهای قرمز سمی هستند و با رسوب بر روی سلولهای گلبول قرمز موجب میشوند که گلبولهای قرمز در مغز استخوان و در داخل خون تخریب شده و زنجیرههای آلفا در مغز استخوان رسوب کنند.
وی ادامه داد: به علت خونسازی غیرموثر ، مراکز خونساز خارج مغز استخوان، ار جمله کبد و طحال شروع به خونسازی میکنند و بزرگ میشوند. بیماری معمولا به صورت کمخونی شدید در 6 ماهه اول زندگی کودک تظاهر میکند و درصورت عدم شروع تزریق خون، بافت مغز استخوان و مکانهای خونساز خارج از مغز استخوان فعال و بزرگ شده و موجب بزرگی مغز استخوانها به خصوص استخوانهای پهن (صورت و جمجمه) و بزرگی کبد و طحال میشوند.
پاكسرشت افزود: در صورت عدم درمان، علايم تالاسمی ماژور از حدود 6 ماهگی ظاهر میشود. این علايم عبارتند از کمخونی، زردی، رنگپریدگی، تغییر شکل استخوانهای صورت و جمجمه، بزرگی شکم(کبد و طحال)، بزرگی قلب و بیماری قند خون(در سنین بالا).
وي تصريح كرد: درمان اين بيماري سخت است و عمدتا شامل تزریق خون در هر ماه تا آخر عمر و مصرف داروی آهنزدا به صورت چند ساعت تزریق زیر پوستی، چند بار در هفته است.
کارشناس بیماریهای غیرواگیر مرکز بهداشت خوزستان با بیان راههای پیشگیری از تولد نوزاد مبتلا به تالاسمی گفت: بهترین راه پیشگیری از تولد نوزاد مبتلا به تالاسمی، عدم ازدواج دو فرد ناقل تالاسمی با یکدیگر است اما در صورت ازدواج این افراد با یکدیگر، انجام آزمایشهای ژنتیک بر روی جنین در هفته 10 تا 12 بارداری در هر نوبت بارداری، لازم و ضروری است.
وی افزود: بهترین زمان مراجعه به آزمایشگاه غربالگری، برای انجام آزمایشهاي پيش از ازدواج، یک تا سه ماه پيش از هرگونه اقدام و اعلام تاریخ ازدواج به اقوام و آشنایان است.
پاكسرشت عنوان کرد: افرادی که پيش از سال 1376ازدواج کردهاند، آزمایشهای زمان ازدواج برای پیشگیری تالاسمی را انجام ندادهاند و به این دلیل نمیدانند که ناقل تالاسمی (بتا) هستند يا نه.
کارشناس بیماریهای غیرواگیر مرکز بهداشت خوزستان گفت: اين زوجها اگر بخواهند صاحب فرزند شوند باید زیر نظر مرکز بهداشتی و درمانی ویژه مشاوره ژنتیک در شهر محل سکونت، آزمایش مربوطه را انجام دهند. بعد از انجام آزمایش اگر هر دو ناقل تالاسمی تشخیص داده شوند، در هنگام بارداری آزمایشهای ژنتیک بر روی جنین انجام میشود و در صورت بیمار بودن، ميتوان جنین را توسط پزشک سقط كرد.
بايد و نبايدهاي تغذيه بيماران تالاسمي
کارشناس مسئول واحد بهبود تغذیه مرکز بهداشت خوزستان گفت: بیمار مبتلا به تالاسمی باید رژیم غذايي خاصي داشته باشد زيرا برخی مواد غذايي با وجود مفيد بودن، مي توانند عوارض خطرناکي براي اين بيماران به وجود آورند.
مهنوش صاحبدل اظهار داشت: مواد غذايي که براي بيشتر افراد مفيد هستند، ميتوانند عوارض خطرناکي براي مبتلايان به تالاسمي در پي داشته باشند. بيشتر افراد مبتلا به تالاسمی دریافت خون دارند که در اين فرآيند مقدار زیادی آهن وارد بدن آنها شده و موجب تجمع آهن در بافتها و آسیب به آنها میشود.
وی با تاكيد بر لزوم داشتن برنامه تغذیهای برای این افراد ادامه داد: بیماران مبتلا به تالاسمی به علت کمخونی، جذب آهن بیشتری نسبت به افراد سالم دارند، بنابراین باید برنامه غذایی آنها به صورتی باشد که آهن کمتری از غذا جذب بدن شود.
صاحبدل گفت: به این افراد توصیه میشود مواد غذايي غني از آهن مانند غذاهای گوشتی از جمله گوشت قرمز و فرآوردههای آن، ماهی، مرغ، جگر و دل را کمتر مصرف کنند و به جای گوشتهای قرمز از مواد غذایی مانند حبوبات و سویا استفاده کرده و یا به مقدار کم از مرغ یا ماهی همراه با شیر یا سایر لبنیات استفاده کنند.
وي توضيح داد: غذاهای گیاهی مانند حبوبات، زرده تخم مرغ، سبزیجاتی مانند اسفناج و جعفری نیز دارای آهن از نوع با جذب کم (آهن غیر هم ) هستند که برخی اقلام غذایی میتوانند موجب کاهش جذب و برخی موجب افزایش جذب آهن آنها شود.
کارشناس مسئول واحد بهبود تغذیه مرکز بهداشت خوزستان ادامه داد: به بيماران تالاسمی توصیه میشود از مصرف میوهها و سبزیهای تازه که منبع ویتامین ث هستند مانند مرکبات به دليل اينكه موجب افزایش جذب آهن غذا میشوند، همراه با غذا پرهیز كنند. همچنين از مصرف گوشتها به مقدار حتی کم چون موجب افزایش جذب آهن غذای گیاهی میشود، پرهیز شود.
وي تصريح كرد: البته با توجه به اهمیت مصرف میوه و سبزی تازه به این افراد توصیه میشود اين مواد را همراه با غذا مصرف نکرده ولی بین وعدههای غذایی و در میانوعدهها حتما میوه و سبزی تازه مصرف کنند.
صاحبدل گفت: مصرف موادی مانند غلات سبوسدار، چای، قهوه و لبنیات موجب کاهش جذب آهن غذاهای گیاهی میشود که توصیه میشود بیماران مبتلا به تالاسمی، این مواد غذایی را در وعدههای اصلی مصرف كنند.
وي افزود: خشکبار و مغزها منابع غنی از آهن غیر هم هستند که توصیه میشود با کاهشدهندههای جذب آهن مانند چای و قهوه یا شیر و لبنیات مصرف شوند.
کارشناس مسئول واحد بهبود تغذیه مرکز بهداشت خوزستان توصیه کرد: این افراد نباید از قابلمه و ظروف آهني براي پخت غذا استفاده کنند، چون مقداري از آهن ظروف حين عمل پخت مي تواند وارد غذا شود.